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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

东西问｜奚志农：影像如何跨越国界成为保护自然的力量？******

　　中新社昆明12月18日电题：影像如何跨越国界成为保护自然的力量？

　　——专访野生动物摄影师奚志农

　　中新社记者韩帅南

　　近日，正在加拿大蒙特利尔举行的《生物多样性公约》第十五次缔约方大会(COP15)第二阶段会议上，来自世界各地一幅幅生动的野生动植物照片，让人们充分领略了大自然的神奇和美妙。

　　近年来，随着数码影像技术突飞猛进，自然影像成为人们认识、保护自然以及开展野外研究工作的重要手段。来自云南大理的野生动物摄影师奚志农，在近40年时间中一直实践着“用影像保护自然”的信念。他是第一个在国际野生生物摄影年赛获奖的中国摄影师，也是目前唯一入选“国际自然保护摄影师联盟”(ILCP)的中国摄影师。

　　影像如何跨越国界成为保护自然的重要力量？中国的自然摄影如何与国际接轨？近日，奚志农接受中新社“东西问”独家专访进行解读。

　　现将访谈实录摘要如下：

　　中新社记者：“自然影像”是什么？拍摄自然影像的野生动物摄影师与其他摄影师有哪些不同？

　　奚志农：自然影像是展现大自然千姿百态的真实图片、绘画和视频。自然影像既能记录大自然中美好的一面，也会记录其受到的创伤。在过去30余年中，我通过镜头让藏羚羊、雪豹等可爱的野生动物走进公众视野，也曾通过影像让滇金丝猴、绿孔雀等珍稀动物得到保护。自然影像能够给人们带来共鸣、向往和激励。

雪豹。奚志农摄

　　我认为成为野生动物摄影师的首要条件是对大自然不顾一切的热爱，其次要拥有很强的学习能力，要能够从文献中学习，向科学家学习，向某一地区的原住民学习。野生动物摄影师要掌握更多的技能，像野外生存、辨识野生动植物等，还要有足够的耐心，不断寻找和等待。

　　中新社记者：在其他国家，自然影像在保护自然方面是如何发挥作用的？

　　奚志农：在北美洲和欧洲的一些国家，随处可见包含自然影像的产品，不仅仅是报刊、杂志，在桌布、餐具等各种日用品上都会出现。在这样的环境中，公众有更多机会通过影像认识自然，进而开始保护自然。

　　国际上一些自然摄影展览和赛事已经比较成熟，例如国际野生生物摄影年赛、英国野生生物摄影年会等。这些活动不仅成为优秀自然影像的展示平台，也成为激励野生动物摄影师继续前行的动力。

　　此外，自然影像与对自然界的相关科学研究紧密关联。国外的野生动物摄影师会针对某一区域展开长时间的调研和拍摄，为科研提供助力。

　　在中国，通过自然影像促成对野生动物、生态环境保护的事例也有很多。20世纪90年代，我多次进入云南白马雪山国家级自然保护区，将鲜为人知的国家一级保护动物滇金丝猴展现在大众面前，并由此保住了它们所栖息的一片原始森林。

　　我拍摄的滇金丝猴照片也被美国《国家地理》《BBC野生动物》等国际期刊采用，让越来越多人了解并开始保护这一珍稀物种。1996年，美国《新闻周刊》以“中国正在萌芽的绿色革命”为题，报道中国保护滇金丝猴的情况，并称“这将成为中国人环保意识的分水岭”。

滇金丝猴母与子。奚志农摄

　　中新社记者：来自中国的自然影像为何会受到西方国家的关注？

　　奚志农：中国幅员辽阔，地貌、气候多样，是世界上生物多样性最丰富的地区之一。但因为缺少影像记录，导致不仅是国外，包括国内不少公众对中国自然的真实状况和物种的生存现状都缺乏基本的了解和认识。比如说，在滇金丝猴成为1999年昆明世界园艺博览会的吉祥物之前，提起中国野生动物，大部分国外公众能够想到的就是大熊猫。而野生动物摄影师可以通过拍摄自然影像，向世界展示一个真实和全面的中国。

　　2012年，我与几位年轻中国野生动物摄影师赴英参加英国野生生物摄影年会。在我们演讲之前，一位国外摄影师展示了他曾经拍摄到的中国自然生态遭到破坏的照片。幸运的是在他之后，中国团队用另一组影像呈现中国有着美好和充满生机的一面。我们展示了来自宝岛台湾的梅花鹿、云南的滇金丝猴、青海的藏羚羊等等，也讲述了中国野生摄影师队伍的发展经历，以及中国公众为保护自然付出的努力。当天，我们的影像和演讲打动了现场的参会人员，他们全场起立鼓掌，感谢我们展示了中国的另一面。

藏羚羊。奚志农摄

　　过去20年中，中国自然和野生动物摄影得到极大发展，越来越多的摄影爱好者和摄影师开始关注自然，国际自然摄影的舞台上不断出现中国摄影师的身影。他们不仅把中国壮美的自然景观和独特的野生生物影像展现给世界，还推动着中国自然保护不断前进。

　　中新社记者：中国的自然摄影与国际接轨，您有哪些建议？

　　奚志农：在部分发达国家，自然摄影已经发展为一项成熟的行业，具备高度的专业化、产业化和社会化。国外高校中的摄影专业已经细分出自然摄影专业，让学生学习拍摄技巧的同时，也能掌握相关的生物学知识。科研、传媒、艺术等领域对于自然影像的需求，足以让野生动物摄影师以拍摄自然为生。

云南红河流域的绿孔雀。奚志农摄

　　回溯10年前，中国的职业野生动物摄影师屈指可数，到今天已经达到了数十人。中国开始出现专门拍摄野生动物的制片机构，相关的业态正在不断萌生和成长。但自然摄影在中国还未能形成一个完整的行业，这需要各方力量持续推动来逐步完成。

　　现在中国大部分孩子距离自然太过遥远，建议学校和家长能够让孩子们拥有更多走近大自然的机会。也希望中国的高校能够增加自然摄影相关专业，培养更多优秀的野生动物摄影师。

　　学习和交流也是重要的一环。2009年起，我们联合多方力量将国际野生生物摄影年赛上的优秀作品引入到中国各大城市展览，就是为了能让中国摄影师和大众能够拓宽视野，增长见识。

　　此外，建议相关部门和组织能够共同推动恢复成立野生动物和生态摄影专业委员会，在专业委员会的规范和引导下，让拍摄者形成正确的意识和标准。(完)

　　受访者简介：

奚志农。李嘉娴摄

　　奚志农，中国野生动物摄影师，民间环保组织“野性中国”创始人。2001年，他拍摄照片的《滇金丝猴·幸存者》在国际野生生物摄影年赛获奖；2002年，他跟踪、打磨10年的纪录片《神秘的滇金丝猴》获英国布里斯托尔“自然银幕电影节”“TVE奖”；2015年，奚志农及其团队历时三年打造的中国本土自然纪录片《香格里拉神秘之猴》在美国公共电视网(PBS)展播；2022年，奚志农获得美国国家地理学会“Wayfinder”奖。

　　（文图：赵筱尘巫邓炎）

[责编：天天中]

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